上個月新科老大無意間幫我做抽血檢查

      卻熊熊發現我的紅血球   血紅素    血小板均出現紅字

      其實近幾年的健檢報告 老是紅血球這一塊

      破了我無紅字的記錄

      上星期初次到血液腫瘤科報到

 

      主要訴求是詢問 5 年小泰之後       後續是否用藥的議題

 

      既然是血腫科   

      新科老大也建議我順便問問 紅血球相關的問題

      以解心頭的疑惑

      等了一週       心頭偶而會燃起  

      究竟是 地中海貧血  還是缺鐵性貧血二選一的尷尬處境

      貧血雖然許多女生都有此徵狀

      但...如果驗出來    我和千金豬均有地中海貧血

      那有可能日後若懷孕    胎兒有四分之一的機率也會罹患此症

      非但胎兒不保  即便生下來也是一個很大的負擔

      所以...   小兔我才會不得不謹慎      也很難不擔憂

 

     

 

      這回血腫老大很貼心的幫我安排夜診     讓我不必請假扣摳摳

      而千金豬下班後也趕來一同聽報告      (呵~他好像每次要看報告才會出現)

      小  兔:嗯~ 血腫老大很拚喔  

           看完下午診  接著又看夜診

      血腫老大:抽血報告顯示 妳是α 型地中海貧血 

      小  兔:啊?? 聽完霧煞煞

           不是地中海貧血  還是缺鐵性貧血二選一嗎?

           怎麼又多出一個沒聽過的東東

      血腫老大:有8% 的人有 α 型地中海貧血 

      小  兔:又是所謂的機率問題  算了~

           我只管這個α 型地中海貧血  

           到底算不算太差  以及對日後有無影響

      血腫老大:還好~ 平常不會有啥特別症狀 

           也不會有欠血欠調理的過度不適

           對胎兒也不會造成威脅

           照妳的例子  應是家族遺傳

      小  兔:據古早人說 地中海貧血大多是客家人?

      血腫老大:這或許是以訛傳訛吧 

           並未真的經過證實 

      小  兔:聽完我跟千金豬安了不少心

 

      人生的路上  總會遇到大大小小的難關

      關關難過  關關過

      或許人生有了這些關卡  才更顯生命的珍貴

 

    

 

 認識地中海性貧血

地中海性貧血又名海洋性貧血,是一種遺傳性疾病,分為α型及β型。正常紅血球中血紅素有AA2F三種,這些血紅素是由四條蛋白所組成,A型是α2β2A2型是α2β2F型是α2r2

  合成α鏈的基因在第16對染色體上共有4α基因,β鏈的基因在第11對染色體上共有2β基因,當基因突變缺損造成某種蛋白鏈合成不足時,其他蛋白鏈相對過剩,此種不平衡造成無效紅血球的產生或紅血球體積變小、容易被破壞、壽命縮短、易造成溶血而導致的貧血,稱為海洋性貧血。當α鏈合成不足時稱為α型海洋性貧血,β鏈合成不足時稱為β型海洋性貧血。

  地中海性貧血以平均紅血球容積(MCV)與血紅素電泳法作為診斷和分類,其臨床表現可從無症狀至嚴重型貧血。

α型地中海性貧血:4α基因,黃種人較多

u缺損1α基因稱為無症狀帶基因者,此型病人無貧血,紅血球、血色素(Hb)皆正常。因為MCVHb皆正常,且電泳法正常,所以有可能在一生的體檢中都無法發現。

u缺損2α基因稱為輕型α型地中海性貧血,為輕微小球狀紅血球,血紅素為輕度低,不用治療。此型最常在體檢中被發現,MCV80,且電泳法正常。

u缺損3α基因稱為血紅素H疾病,為中等度貧血,血紅素約710gdl,電泳法會出現HbH

u缺損4α基因稱為血紅素Bart's病,此類基因缺損胎兒常死在腹中或造成胎兒水腫無法存活。

β型地中海型貧血:2β基因

第一種為輕型,呈輕微低血紅素,此類病人臉色略蒼白,無需輸血。

第二種為中度型,其血紅素約在710克 /dl之間,偶而需要輸血。

第三種為重型,當父母是輕型時,其子女有四分之一機率患此症。出生時正常,出生後23月開始出現臉色蒼白、疲倦、食慾不振及肝脾腫大,六個月後症狀更明顯,肝脾更大,此時需要輸血。

  產前檢查是很重要的,尤其當父母兩者是輕型時,懷孕時應檢查胎兒是否為重型海洋性貧血,以利優生保健,可於812週時抽取絨毛膜細胞,或在1620週時吸取羊水細胞作基因分析。

  門診中,常遇到病人將頭暈的原因歸咎於地中海性貧血,其實大部份頭暈原因都與地中海性貧血無關。如上所述,即使有地中海性貧血,因為大部份屬於輕型,不應該有明顯的頭暈症狀才是。所以發生頭暈時,不要簡單認為是地中海性貧血造成,應該檢討自己的生活型態,找出真正頭暈的原因並改善之,才是解決問題的根本之道。

地中海型貧血的生活照護和注意事項:

u因為地中海型貧血和缺鐵型貧血的發生原因不同,所以千萬不要刻意補充過量含鐵質的營養品或食物,反而造成身體上的負擔和傷害。在食物的選擇上和平常人一樣,攝取均衡的營養為最重要,包括豐富充足的蛋白質、維生素尤其是AB群、CE及富含葉酸的食物如綠色蔬菜、蛋黃、黃豆製品等,均可使身體保持在最佳狀態。

u輕度患者無需任何治療,更不會惡化進展為重度患者,千萬不要緊張,平時注意適度運動和均衡飲食。

u基於優生保健的原因,婚前記得帶另一半去做檢查。並充份與醫師做最好的討論與諮詢。

u日常生活工作後,應有充份的休息,千萬不要熬夜及過度勞累。

u輕度地中海型患者在生活上及運動上和一般人沒有兩樣,沒有特別禁忌。重度患者不宜從事劇烈運動。

u保持一顆快樂、祥和的心,身心靈將更健康。

<以上資訊出自於林口長庚桃園分院家醫科 林旭華 醫師>

 

 

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