上個月新科老大無意間幫我做抽血檢查
卻熊熊發現我的紅血球 血紅素 血小板均出現紅字
其實近幾年的健檢報告 老是紅血球這一塊
破了我無紅字的記錄
上星期初次到血液腫瘤科報到
主要訴求是詢問 5 年小泰之後 後續是否用藥的議題
既然是血腫科
新科老大也建議我順便問問 紅血球相關的問題
以解心頭的疑惑
等了一週 心頭偶而會燃起
究竟是 「地中海貧血」 還是「缺鐵性貧血」二選一的尷尬處境
貧血雖然許多女生都有此徵狀
但...如果驗出來 我和千金豬均有地中海貧血
那有可能日後若懷孕 胎兒有四分之一的機率也會罹患此症
非但胎兒不保 即便生下來也是一個很大的負擔
所以... 小兔我才會不得不謹慎 也很難不擔憂
這回血腫老大很貼心的幫我安排夜診 讓我不必請假扣摳摳
而千金豬下班後也趕來一同聽報告 (呵~他好像每次要看報告才會出現)
小 兔:嗯~ 血腫老大很拚喔
看完下午診 接著又看夜診
血腫老大:抽血報告顯示 妳是「α 型地中海貧血」
小 兔:啊?? 聽完霧煞煞
不是「地中海貧血」 還是「缺鐵性貧血」二選一嗎?
怎麼又多出一個沒聽過的東東
血腫老大:有8% 的人有 「α 型地中海貧血」
小 兔:又是所謂的機率問題 算了~
我只管這個「α 型地中海貧血」
到底算不算太差 以及對日後有無影響
血腫老大:還好~ 平常不會有啥特別症狀
也不會有欠血欠調理的過度不適
對胎兒也不會造成威脅
照妳的例子 應是家族遺傳
小 兔:據古早人說 地中海貧血大多是客家人?
血腫老大:這或許是以訛傳訛吧
並未真的經過證實
小 兔:聽完我跟千金豬安了不少心
人生的路上 總會遇到大大小小的難關
關關難過 關關過
或許人生有了這些關卡 才更顯生命的珍貴
認識地中海性貧血
地中海性貧血又名海洋性貧血,是一種遺傳性疾病,分為α型及β型。正常紅血球中血紅素有A、A2及F三種,這些血紅素是由四條蛋白所組成,A型是α2β2,A2型是α2β2,F型是α2r2。
合成α鏈的基因在第16對染色體上共有4個α基因,β鏈的基因在第11對染色體上共有2個β基因,當基因突變缺損造成某種蛋白鏈合成不足時,其他蛋白鏈相對過剩,此種不平衡造成無效紅血球的產生或紅血球體積變小、容易被破壞、壽命縮短、易造成溶血而導致的貧血,稱為海洋性貧血。當α鏈合成不足時稱為α型海洋性貧血,β鏈合成不足時稱為β型海洋性貧血。
地中海性貧血以平均紅血球容積(MCV)與血紅素電泳法作為診斷和分類,其臨床表現可從無症狀至嚴重型貧血。
α型地中海性貧血:4個α基因,黃種人較多
u缺損1個α基因稱為無症狀帶基因者,此型病人無貧血,紅血球、血色素(Hb)皆正常。因為MCV和Hb皆正常,且電泳法正常,所以有可能在一生的體檢中都無法發現。
u缺損2個α基因稱為輕型α型地中海性貧血,為輕微小球狀紅血球,血紅素為輕度低,不用治療。此型最常在體檢中被發現,MCV<80,且電泳法正常。
u缺損3個α基因稱為血紅素H疾病,為中等度貧血,血紅素約7~10g /dl,電泳法會出現HbH。
u缺損4個α基因稱為血紅素Bart's病,此類基因缺損胎兒常死在腹中或造成胎兒水腫無法存活。
β型地中海型貧血:2個β基因
第一種為輕型,呈輕微低血紅素,此類病人臉色略蒼白,無需輸血。
第二種為中度型,其血紅素約在7至10克 /dl之間,偶而需要輸血。
第三種為重型,當父母是輕型時,其子女有四分之一機率患此症。出生時正常,出生後2至3月開始出現臉色蒼白、疲倦、食慾不振及肝脾腫大,六個月後症狀更明顯,肝脾更大,此時需要輸血。
產前檢查是很重要的,尤其當父母兩者是輕型時,懷孕時應檢查胎兒是否為重型海洋性貧血,以利優生保健,可於8至12週時抽取絨毛膜細胞,或在16至20週時吸取羊水細胞作基因分析。
門診中,常遇到病人將頭暈的原因歸咎於地中海性貧血,其實大部份頭暈原因都與地中海性貧血無關。如上所述,即使有地中海性貧血,因為大部份屬於輕型,不應該有明顯的頭暈症狀才是。所以發生頭暈時,不要簡單認為是地中海性貧血造成,應該檢討自己的生活型態,找出真正頭暈的原因並改善之,才是解決問題的根本之道。
地中海型貧血的生活照護和注意事項:
u因為地中海型貧血和缺鐵型貧血的發生原因不同,所以千萬不要刻意補充過量含鐵質的營養品或食物,反而造成身體上的負擔和傷害。在食物的選擇上和平常人一樣,攝取均衡的營養為最重要,包括豐富充足的蛋白質、維生素尤其是A、B群、C、E及富含葉酸的食物如綠色蔬菜、蛋黃、黃豆製品等,均可使身體保持在最佳狀態。
u輕度患者無需任何治療,更不會惡化進展為重度患者,千萬不要緊張,平時注意適度運動和均衡飲食。
u基於優生保健的原因,婚前記得帶另一半去做檢查。並充份與醫師做最好的討論與諮詢。
u日常生活工作後,應有充份的休息,千萬不要熬夜及過度勞累。
u輕度地中海型患者在生活上及運動上和一般人沒有兩樣,沒有特別禁忌。重度患者不宜從事劇烈運動。
u保持一顆快樂、祥和的心,身心靈將更健康。
<以上資訊出自於林口長庚桃園分院家醫科 林旭華 醫師>